地中海貧血一般指珠蛋白生成障礙性貧血。珠蛋白生成障礙性貧血通常是溶血性貧血。
珠蛋白生成障礙性貧血是一種由于血紅蛋白的珠蛋白肽鏈基因突變或缺失,導(dǎo)致珠蛋白肽鏈合成減少或完全缺失所引起的遺傳性溶血性貧血,是常見的單基因疾病之一,主要的癥狀是貧血、黃疸和肝脾腫大等。
珠蛋白生成障礙性貧血。預(yù)后狀況取決于病情的嚴(yán)重程度,多數(shù)輕度患者經(jīng)治療后癥狀可得到緩解或減輕,中、重度患者若沒有進行積極有效的治療,可能會出現(xiàn)心力衰竭、發(fā)育遲緩等多種并發(fā)癥,嚴(yán)重威脅機體健康。
患者需要入院行異基因造血干細(xì)胞移植治療,利用相匹配的供體細(xì)胞資源,包括骨髓、外周血干細(xì)胞、臍血干細(xì)胞等,移植到造血干細(xì)胞中,從根本上治療該疾病。患者天冷注意保暖和戴口罩,防止發(fā)生呼吸道感染,影響疾病恢復(fù),營造干凈、整潔、舒適的居住環(huán)境,勤開窗通風(fēng),有助于維持患者平穩(wěn)心態(tài)。患者需要定期入院進行復(fù)查,了解機體的健康狀況,控制病情的進展,避免癥狀加重。
