概述新生兒大皰性表皮松解癥一般是指遺傳性大皰性表皮松解癥,輕微的損傷就可使皮膚發生水皰、大皰,需在確診后積極治療以改善預后。
癥狀新生兒大皰性表皮松解癥一般是指遺傳性大皰性表皮松解癥,是一種罕見遺傳病,可根據水皰發生部位分為單純型大皰性表皮松解癥、交界型大皰性表皮松解癥以及營養不良型大皰性表皮松解癥,大致癥狀相同。
各型大皰性表皮松解癥的共同特點是皮膚在受到輕微摩擦或碰撞后出現水皰或血皰,肢端及四肢關節的伸側尤其容易發生。嚴重者可累及任何部位,愈合后可形成瘢痕。肢端皮損反復發作可使指(趾)甲萎縮或甲缺如,可見粟丘疹和頭皮萎縮性禿發。
遺傳性大皰性表皮松解癥下肢血皰圖
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病因遺傳性大皰性表皮松解癥通常是由于編碼表皮和基底膜帶結構蛋白成分的基因突變,使這些蛋白合成障礙或結構異常,進而導致不同解剖部位水皰的產生。
治療遺傳性大皰性表皮松解癥在臨床上無特效療法,僅能對癥及支持治療。單純型和營養不良型患者可口服磷酸氯喹片,用藥期間應遵醫囑定期檢查眼底。此外,還可遵醫囑應用苯妥英鈉片、四環素片、沙利度胺片等藥物進行治療。治療期間應注意保護皮膚,禁止新生兒皮膚黏膜發生摩擦和壓迫。
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