一、初次面診
患者2012年因摔倒偶然發現垂體瘤，至上海長征醫院行鼻蝶手術及右側開顱手術，后于2012年11月行伽馬刀治療。2017年6月因突發雙眼失明，復查頭顱MRI提示腫瘤復發，至上海仁濟醫院先后兩次行經鼻蝶手術，術后視力有所恢復，2017年12月再次至北京天壇醫院行鼻蝶手術，具體情況不詳。2018年7月因走路不穩，生活無法自理，復查頭顱MRI提示腫瘤復發，至北京三博醫院就診，先后行鼻蝶手術、左側開顱手術、V-P分流術，術后恢復可，后再次行放射治療。2020年3月復查頭顱MRI提示腫瘤復發進展，至我科就診，擬行手術治療。精神稍差，飲食可，二便可，體重無明顯改變。
二、治療經過
患者入院后查體：神志清楚，精神稍差，應答基本切題，認知功能下降，遵囑活動，雙側瞳孔等大等圓直徑3mm，對光反射靈敏，雙眼視力下降，以左側顯著，雙顳側偏盲。左眼外展位，雙側額紋鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗（-），雙側巴氏征（-）。
輔助檢查：頭顱MEI（2020.07.09）提示：1、鞍區及頂骨術后改變，術區不規則軟組織腫物，最大截面約5.0×2.4cm，T2WI/FLAIR呈中高信號，DWI擴散受限，增強掃描不均勻明顯強化；病變向上侵達蝶竇，向下累及枕骨斜坡，向外侵犯右側壹翼內肌、左側翼內/外肌，雙側海綿竇，包繞雙側頸內動脈；結合病史可符合腫瘤復發。2、右側額葉不規則異常信號區，邊界尚清，大小約5.2×3.8cm，T2WI/FLAIR近等信號伴邊緣大片水腫，DWI未見明確擴散受限，增強掃描邊緣實性成分及內部分隔明顯強化，請追隨。3、右側頂葉不規則異常信號區，邊界尚清，大小約5.3×3.4cm，T2WI/FLAIR呈混雜等高信號伴內部明顯分層征象，DWI部分區域擴散受限，增強掃描邊緣實性成分明顯強化，病變邊緣另見大片水腫，術后改變？請結合臨床治療史追隨。4、右側頂葉異常信號，邊界清晰，大小約1.1cm，T2WI/FLAIR呈低信號，DWI未見明顯擴散受限，增強掃描未見強化，治療后改變可能大，請追隨。5、右側小腦半球及左側顳葉偽影嚴重，局部腦組織觀察欠佳，請結合臨床治療史。6、右側側腦室受壓變窄，中線結構左偏。入院診斷為：右側額頂頂葉占位病變，廣泛顱底溝通占位性病變，垂體瘤多次經鼻蝶、開顱術及放療后，v-p分流術后，甲狀腺功能減低，垂體功能低下。
患者入院后完善常規檢查，示無明顯手術禁忌癥，經科室討論后認為有手術指證，于2020.07.24行右側額頂頂葉多發占位病變切除+硬腦膜修補術+骨瓣復位固定術。于2020.08.13給予替莫唑胺治療。
現患者一般情況較好，無明顯特殊不適。查體：神志清楚，精神稍差，應答基本切題，認知功能下降，遵囑活動，雙側瞳孔等大等圓直徑3mm，對光反射靈敏，雙眼視力同術前，雙側額紋鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗（-），雙側巴氏征（-）。現病理回報提示垂體癌?；颊咭髱Щ熕幬锍鲈夯?，告知化療的相關分險和需定期復查血常規、血生化，如有異常暫停化療；患者及家屬表示理解，要求帶藥出院完成后續化療。
三、治療效果
現在患者一般情況較好，無明顯特殊不適。查體：神志清楚，精神稍差，應答基本切題，認知功能下降，遵囑活動，雙側瞳孔等大等圓直徑3mm，對光反射靈敏，雙眼視力同術前，雙側額紋鼻唇溝對稱，口角無歪斜，伸舌居中，頸軟，四肢肌力肌張力基本正常，輕癱試驗（-），雙側巴氏征（-）?；颊咭髱Щ熕幬锍鲈夯煟嬷煹南嚓P分險和需定期復查血常規、血生化，如有異常暫?；煟换颊呒凹覍俦硎纠斫?，要求帶藥出院完成后續化療。
四、注意事項
1、術后注意休息，避免劇烈活動。
2、注意觀察手術傷口，紗布有無滲血或者流液，如有異常及時告知醫務人員。
3、嚴格遵醫囑用藥。
4、有不適癥狀或者病情變化及時告知醫護人員。
5、均衡營養，合理膳食，多吃高蛋白，高維生素的飲食。
6、定期復查血常規、血生化，如有頭痛、頭暈、惡心嘔吐、發熱等癥狀，應暫停化療，及時就近就醫，或聯系我科。
7、建議內分泌科就診，糾正垂體功能低下及甲狀腺功能減低。
8、避免焦慮，保持愉悅的心情，對病情也是有利的。
五、個人感悟
本例患者垂體腺瘤反復復發，包括此次手術共經歷了8次手術治療，屬難治性垂體腺瘤及垂體腺癌。2018年的《歐洲內分泌協會難治性垂體瘤和垂體腺癌診治指南》，將難治性垂體腺瘤定義為經過正規的標準治療（手術、放療及常規藥物治療），仍不能控制的垂體腺瘤，表現為腫瘤復發或腫瘤快速生長。確診后需定期對其激素水平、腫瘤形態、大小侵襲性及生長速度做評估。難治性垂體腺瘤明顯侵犯腦組織，或出現腦內轉移，或蛛網膜下腔播撒，或通過血道顱外轉移者，不論其細胞形態如何均可診斷為垂體腺癌。病理學方面需對其腫瘤生物學做評估，現在常用KI-67、P53及有絲分裂指數三項指標評估活性及預后。治療上需依賴MDT，手術、放療及藥物治療，手術旨在解除壓迫及獲取病理組織，放療可有普通放療及立體定向放療，藥物治療方面對于不同類型垂體腺瘤有溴隱亭、卡麥角林、生長抑素類似物等，但往往作用有限。該指南推薦替莫唑胺為難治性垂體腺瘤及垂體腺癌的一線治療藥物，用藥時間≥6月。隨訪方面，這類病人需終生隨訪，隨訪間隔3-6月，隨訪項目包括垂體激素及MRI檢查。從隨訪結果看，該患者化療有一定效果，隨訪期內顱內未見腫瘤復發或出現新病灶，尚需繼續隨訪觀察。