原發(fā)性骨髓纖維化是一種慢性的骨髓增殖性疾病,不是惡性腫瘤。
原發(fā)性骨髓纖維化是一種原因不明的克隆性造血干細胞異常所致的慢性骨髓增生性疾病。該病并無惡性腫瘤細胞,通常并非嚴格意義上的惡性腫瘤疾病。該病的病程進展緩慢,部分患者在確診時無任何臨床癥狀,但也可能會出現(xiàn)脾大、肝大、腹水、發(fā)熱、盜汗等癥狀,嚴重時還會出現(xiàn)各器官的髓外造血現(xiàn)象?;颊呖稍卺t(yī)生指導(dǎo)下使用醋酸潑尼松片、沙利度胺片等藥物緩解臨床癥狀,必要時還需采用脾切除術(shù)、造血干細胞移植術(shù)等方式進行治療。
