X-連鎖無丙種球蛋白血癥是一種由人類B細胞系列發育障礙引起的原發性免疫缺陷病。
X-連鎖無丙種球蛋白血癥屬于X-連鎖隱性遺傳病,僅見于男性,主要是人類B細胞系列發育障礙導致的,是一種原發性免疫缺陷病。
由于原始B淋巴細胞向前B淋巴細胞的分化過程受阻,會導致外周血缺乏B淋巴細胞,使機體發生免疫缺陷,對很多抗原無法產生特異抗體反應,容易出現反復的細菌感染。
該疾病患兒出生后,會開始反復出現嚴重的細菌感染,主要累及上呼吸道及下呼吸道,包括中耳炎、支氣管炎、肺炎等疾病,嚴重影響患兒的生長發育,會導致營養不良和生長發育延遲。
X-連鎖無丙種球蛋白血癥的治療主要以替代療法為主,需要在醫生指導下周期性地使用靜注人免疫球蛋白(pH4),可以提高血清免疫球蛋白水平,有助于控制病情的發展。
日常生活中,要注意合理飲食,飲食以清淡、營養均衡為主,可以適量食用新鮮的蔬果,比如黃瓜、火龍果、蘋果等,還要注意多休息,避免過度勞累。
