概述巨人癥病變可累及面部,逐漸出現(xiàn)畸形,局部增長(zhǎng)變闊,面容粗獷,可能與生長(zhǎng)激素細(xì)胞增生或腺瘤等有關(guān),可遵醫(yī)囑給予藥物治療。
癥狀巨人癥的皮膚損害可發(fā)生在面部,起病緩慢,起初可無(wú)癥狀,逐漸出現(xiàn)畸形,表現(xiàn)為面部會(huì)增長(zhǎng)變闊,雙側(cè)眉弓和顴骨隆起突出,鼻頭肥大,整體面容粗獷,與正常人群有明顯的不同,還伴有生長(zhǎng)速度較快、身材高大。
巨人癥面部畸形圖
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病因巨人癥的病因可分為垂體性和垂體外兩個(gè)方面。
垂體性:
占絕大多數(shù)。包括生長(zhǎng)激素細(xì)胞增生或腺瘤、促泌乳生長(zhǎng)激素細(xì)胞腺瘤、嗜酸細(xì)胞腺瘤等。
垂體外:
異源性GH(生長(zhǎng)激素)或GHRH(促生長(zhǎng)激素釋放激素)分泌腫瘤,如胰腺癌、下丘腦錯(cuò)構(gòu)瘤、胰島細(xì)胞瘤等。
治療巨人癥可在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行放射治療、手術(shù)治療、藥物治療。
放射治療:
內(nèi)照射和外照射(可用深度X光、鈷60和重粒子等),多數(shù)較敏感,也可用x-刀,γ-刀立體放射治療。
手術(shù)治療:
經(jīng)蝶手術(shù)較好。如腺瘤大、混合瘤有鞍外發(fā)展者,需聯(lián)合其他方法治療。
藥物治療:
性激素可減輕癥狀,如甲羥孕酮、己烯雌酚,兩者可交替或同時(shí)服用。巨人癥已達(dá)青春期或女孩身高超過(guò)165厘米宜開(kāi)始性激素治療,以促使骨骺融合。衰退期并發(fā)垂體前葉機(jī)能低下者需應(yīng)用相應(yīng)的激素替代療法。
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