重癥免疫缺陷一般是指重癥聯合免疫缺陷病,是較嚴重的一類原發性免疫缺陷病,發病年齡小,存活率主要與患者治療時機有關。若患者可以在早期進行造血干細胞移植術治療,移植成功者存活率在90%以上,若不及時進行干預,則患者可能在2歲內死亡。
1、存活率高:重癥聯合免疫缺陷病發病較早,若在新生兒時期頻發感染性疾病,應盡早進行抗感染治療,同時完善抗體、補體檢查等。確診后盡量在3個月前進行造血干細胞移植手術進行治療,此時存活率在90%以上;
2、存活率低:重癥聯合免疫缺陷病患者由于免疫缺陷,會造成機體自身無法抵御外來致病因素和無法產生抗體消除抗原,容易造成頻繁的細菌與病毒感染,出現腹瀉、肺部感染,表現出咳嗽、發熱及大便呈水樣、血性或黏液膿性等癥狀。若不及時進行救治,可能在短期內由于嚴重感染發生死亡,在感染后,部分患者積極進行抗感染治療,但由于免疫低下,感染頻繁,患者大多數也會在2歲內死亡。若進行造血干細胞治療,但已經超過移植最佳時期,則移植后存活率也會有所下降,可能低于90%。
