心律失常性右室心肌病是一種先天性心臟病，其右心室發育不全，如果出現以上情況，應及時給予改善心肌重塑的藥物，例如血管緊張素轉換酶抑制劑貝那普利、倍他型阻斷劑美托洛爾等。
如果有室性心律失常，可以口服胺碘酮、倍他受體阻滯劑等，以降低室速的發生；對于心律不齊的患者，可以選擇射頻消融。到了這個階段，可以做心臟移植手術。