外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型,是指起源于成熟的胸腺后T淋巴細(xì)胞的一組異質(zhì)性較大的惡性腫瘤。其病因尚不明確,可能與感染、免疫因素、理化因素、遺傳因素等有關(guān)。
在中國,發(fā)病例數(shù)占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的25%-30%,顯著高于歐美國家的10%-15%。呈侵襲性,預(yù)后不良。
外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型是一種排除性診斷,即外周T細(xì)胞淋巴瘤不符合所有特定類型診斷的患者。因此,是一組高度異質(zhì)性的成熟T細(xì)胞腫瘤,部分患者可表達(dá)CD30。
患者的臨床表現(xiàn)與侵襲性B細(xì)胞淋巴相似,B癥狀和淋巴結(jié)外病變常見。可表現(xiàn)為發(fā)熱、盜汗、體重減輕、惡心、嘔吐、腹瀉等全身癥狀。
治療主要包括化療、放療、靶向治療、造血干細(xì)胞移植等,化療常用的藥物主要包括注射用環(huán)磷酰胺等。還可通過放射治療的方式來抑制腫瘤細(xì)胞的生長,以免病情持續(xù)發(fā)展。
患者在治療期間需要時(shí)刻注意身體的變化情況,注意作息的規(guī)律,保證充足的睡眠,避免熬夜,保持營養(yǎng)的均衡,避免病情持續(xù)發(fā)展。
