血友病是由于人體內缺乏某些凝血因子所導致的疾病,活性凝血因子Ⅷ缺乏時會導致血友病A,活性凝血因子Ⅸ缺乏則會導致血友病B。血友病A、B均屬X連鎖隱性遺傳性疾病。血友病比較嚴重,不僅因為它尚無法根治,而且還可能引起大量出血、關節功能障礙、畸形、殘疾等危害。
血友病主要與遺傳因素有關,其缺陷因子存在于X染色體上,男性的發病概率較大。血友病主要表現為皮膚黏膜出血,比如口腔、皮下等部位好發,此外關節出血也十分常見,可累及膝、踝、髖、肘等關節部位,導致局部紅腫熱痛,出血功能障礙,甚至使關節僵硬、肌肉萎縮,功能逐漸喪失。其他癥狀還包括肌肉出血、鼻出血、咯血、血尿等現象,如果發生顱內出血,甚至會導致死亡。
血友病的治療以補充凝血因子為主,如基因重組FⅧ制劑、基因重組FⅨ制劑等,必要時可進行人工關節置換術等。平時需保護患者,避免磕碰出血。如果不慎發生輕微的磕碰,需及時對傷口進行處理,可用吸收性明膠海綿等局部壓迫止血。
