概述遺傳性掌跖角化病有兩種類(lèi)型,均可導(dǎo)致手指脫皮,具體癥狀不同,其發(fā)病可能與角蛋白的基因突變有關(guān),需遵醫(yī)囑治療。
癥狀遺傳性掌跖角化病分為彌漫性掌跖角化病和點(diǎn)狀掌跖角化病兩種類(lèi)型,均可累及手指,造成脫皮癥狀,具體表現(xiàn)如下:
彌漫性掌跖角化?。?br>常在嬰兒期發(fā)病,持續(xù)終生,青春期后可有緩解。皮損可出現(xiàn)在手指,初起可為局灶性,6個(gè)月至1歲后呈掌跖部彌漫性分布,皮損為邊界清楚的淡黃色堅(jiān)硬角化斑塊,表面粗糙,伴有脫皮,通常無(wú)自覺(jué)癥狀。
彌漫性掌跖角化病手指脫皮圖
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點(diǎn)狀掌跖角化?。?br>兒童期不常見(jiàn),青少年期或20歲以后多發(fā),典型手指皮損為散發(fā)角質(zhì)丘疹,表面粗糙、脫皮,可伴白色鱗屑。
點(diǎn)狀掌跖角化病手指脫皮圖
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病因遺傳性掌跖角化病為常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳,其發(fā)病可能與角蛋白的基因突變有關(guān),具有遺傳異質(zhì)性。
治療遺傳性掌跖角化病的治療,局部可遵醫(yī)囑外用尿素軟膏、維A酸乳膏,或用水楊酸軟膏封包軟化角質(zhì)后,繼而用糖皮質(zhì)激素制劑可提高治療效果。嚴(yán)重者可口服異維A酸軟膠囊或阿維A膠囊。
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