概述著色性干皮病可累及手背,表現為雀斑狀皮疹,表面皮膚萎縮,其發病與紫外線照射后DNA損傷修復功能缺陷有關,要避免日曬。
癥狀著色性干皮病可累及手背,大多在患者兒童時期開始發生持久的雀斑狀皮疹,為針頭大小的褐色斑點,皮損逐漸增多,表面皮膚干燥、萎縮,患者可伴有身材矮小、智力低下、性腺發育不良等發育異常癥狀。
著色性干皮病手背癥狀圖
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病因著色性干皮病的發病與紫外線照射后DNA損傷修復功能缺陷有關。患者的皮膚部位缺少核酸內切酶,不能修復被紫外線損傷的皮膚DNA,所以在日光照射后皮膚容易損傷,先是出現皮膚炎癥,繼而可發生皮膚癌。
治療著色性干皮病患者要嚴格避免日曬或紫外線照射,外用防曬霜保護皮膚,可遵醫囑使用氟尿嘧啶軟膏,已發生的惡性腫瘤要盡早切除。
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