概述類脂蛋白沉積癥累及胳膊時,可表現(xiàn)為大小不等的白色透明小水皰,該病是脂質(zhì)代謝紊亂的全身性疾病,必要時可外用尿素乳膏等緩解。
癥狀類脂蛋白沉積癥皮損在兒童期即可出現(xiàn),可累及胳膊位置,主要表現(xiàn)為淡黃色丘疹和結(jié)節(jié),或有很多大小不等的白色透明小水皰,中央分布密集并且水皰間可以互相融合,而周圍分布相對較分散。
類脂蛋白沉積癥胳膊小水皰圖
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病因類脂蛋白沉積癥是脂質(zhì)代謝紊亂的全身性疾病,部分有家族史或近親血緣婚姻史,是常染色體隱性遺傳性疾病。皮膚黏膜及內(nèi)臟有無定形物質(zhì)沉積,沉積物是蛋白質(zhì)及脂質(zhì)混合物。
治療對于類脂蛋白沉積癥,沒有良好的療法。過度角化時可外用尿素乳膏,聲帶結(jié)節(jié)可遵醫(yī)囑施行切除術(shù)以改善發(fā)聲。
酶補(bǔ)充療法已初步獲得成功,可將從小腸、胎盤和尿中提取的酶給予注射。但目前該療法仍在試驗階段,尚難廣泛應(yīng)用于臨床。
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