永存動(dòng)脈干是一種罕見(jiàn)的先天性心臟畸形,主要表現(xiàn)為肺動(dòng)脈起源于單一的動(dòng)脈干。以下是關(guān)于該病的癥狀及相關(guān)信息:
癥狀表現(xiàn)
早期癥狀:嬰兒在出生后幾周內(nèi)可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀,因?yàn)榉尾垦茏枇^高,血流量較少。
心力衰竭和感染:隨著肺部血管阻力下降,患兒可能出現(xiàn)心力衰竭、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)速以及反復(fù)的肺部感染。
紫紺與紅細(xì)胞增多:當(dāng)肺部血流量減少時(shí),患者會(huì)出現(xiàn)紫紺(皮膚或黏膜呈青紫色),并伴有紅細(xì)胞增多和杵狀指(趾)。
體格檢查
醫(yī)生通過(guò)體格檢查可以發(fā)現(xiàn)以下異常:
心率增快、心臟擴(kuò)大、肝臟腫大。
在胸骨左緣第3、4肋間可聽(tīng)到響亮的收縮期雜音和震顫。
如果存在瓣膜關(guān)閉不全,可在心尖區(qū)聽(tīng)到舒張期雜音。
影像學(xué)表現(xiàn)
胸部X線(xiàn):可見(jiàn)心臟擴(kuò)大,肺動(dòng)脈紋理增多,升主動(dòng)脈明顯增寬,搏動(dòng)強(qiáng)烈。約25%的病例顯示右位主動(dòng)脈。
心電圖:表現(xiàn)為左、右心室肥大或僅右心室肥大,具體取決于肺部血流量的多少。
超聲心動(dòng)圖:可觀察到動(dòng)脈干騎跨在室間隔缺損之上,常見(jiàn)左心房和左心室擴(kuò)大,動(dòng)脈干瓣膜可能增厚。
分型與病因
根據(jù)肺動(dòng)脈的起源部位不同,永存動(dòng)脈干分為四型(I-IV型)。其中,I型最為常見(jiàn),約占48%。此外,血流動(dòng)力學(xué)改變會(huì)導(dǎo)致心臟負(fù)荷加重,進(jìn)一步引發(fā)心力衰竭、肺水腫等并發(fā)癥。
診斷與治療
確診通常需要結(jié)合心導(dǎo)管檢查和心血管造影。對(duì)于癥狀較重的患者,可能需要手術(shù)干預(yù)以修復(fù)心臟結(jié)構(gòu),改善血液循環(huán)。
永存動(dòng)脈干是一種復(fù)雜的先天性心臟病,早期發(fā)現(xiàn)和及時(shí)治療對(duì)預(yù)后至關(guān)重要。如有相關(guān)癥狀,建議盡早就醫(yī)進(jìn)行詳細(xì)檢查。
