完全性肺靜脈畸形引流是一種少見(jiàn)的先心病,為左、右肺靜脈直接或間接與右心房相連接,使肺靜脈血回流至右心房,和上、下腔靜脈血在右心房?jī)?nèi)混合后通過(guò)房間隔缺損,進(jìn)入左心房。
完全性肺靜脈畸形引流較少見(jiàn),如不及時(shí)手術(shù)治療,大部分患者會(huì)在1歲以?xún)?nèi)死亡,還有部分患者在出生后僅3個(gè)月內(nèi)就死亡,只有少部分患者因伴有較大的房間隔缺損,而能生存1歲以上。
患者主要表現(xiàn)有呼吸窘迫綜合征,隨著病程的進(jìn)展,可出現(xiàn)漸進(jìn)性呼吸急促、發(fā)紺和右心衰竭。如果肺靜脈回流有梗阻,出生后早期肺動(dòng)脈壓力增高,并引起大量的右向左分流,迅速導(dǎo)致進(jìn)行性低氧血癥,出現(xiàn)四肢冷、心率快、血壓低。
對(duì)于完全性肺靜脈畸形引流這一疾病,一旦明確診斷,應(yīng)盡早進(jìn)行醫(yī)治,越早治療,其預(yù)后相對(duì)良好。
