系統(tǒng)性硬皮病又稱系統(tǒng)性硬化癥，好發(fā)于中青年女性，病變不僅侵犯皮膚，同時(shí)可累及內(nèi)臟多系統(tǒng)器官，一般病情較重，主要常見癥狀為前驅(qū)癥狀、皮膚損害、骨關(guān)節(jié)和肌肉損害、血管損害、內(nèi)臟損害。
1、前驅(qū)癥狀：雷諾氏現(xiàn)象為最常見的首發(fā)癥狀，幾乎見于90%患者，表現(xiàn)為遇冷后雙手出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白、發(fā)冷、麻木表現(xiàn)，后變青紫，再轉(zhuǎn)為潮紅。同時(shí)可有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、食欲減退、體重下降等癥狀；
2、皮膚損害：為本病標(biāo)志性損害，雙手、面部最先累及，逐漸累及前臂、頸、軀干，呈對(duì)稱性分布。早期皮膚腫脹、有緊繃感，其后發(fā)生皮膚硬化，表面光滑呈蠟黃色，皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)緊，不易捏起。隨病情進(jìn)展，皮膚、皮下組織、肌肉均可萎縮，皮膚直接貼附于骨面。面部損害表現(xiàn)為面部彌漫性色素沉著、缺乏表情、皺紋減少、唇變薄等；
3、骨關(guān)節(jié)和肌肉損害：大小關(guān)節(jié)均可出現(xiàn)腫痛、僵硬，手指關(guān)節(jié)受累時(shí)關(guān)節(jié)間隙變窄，可致畸形，肌肉受累表現(xiàn)為肌無力、肌痛及肌萎縮。顳下頜關(guān)節(jié)亦可受累，牙槽骨吸收可致牙齒松動(dòng)、脫落；
4、血管損害：表現(xiàn)為血管內(nèi)膜增生、管腔狹窄并引起心、肺、腎功能受損，對(duì)寒冷及情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常；
5、內(nèi)臟損害：內(nèi)臟器官纖維化，功能逐步減退。大多數(shù)患者胃腸道可受累，表現(xiàn)為胃腸道硬化致張力缺乏，運(yùn)動(dòng)障礙可引起食管性吞咽困難、反流性食管炎、胃腸蠕動(dòng)減慢、吸收不良、便秘或腹瀉。