概述家族性良性慢性天皰瘡可發生在胳膊,紅斑基礎上出現松弛性水皰,破裂后形成糜爛。
本病是基因突變導致的細胞粘附障礙,患者要避免各種誘發和加重因素。
癥狀家族性良性慢性天皰瘡通常在20-30歲發病,好發于對稱性間擦部位,也可發生在胳膊位置。皮損常表現為紅斑基礎上松弛性水皰,皰壁薄易破,形成糜爛和結痂,或因反復發作形成顆粒狀贅生物,自覺瘙癢、疼痛,有腥臭味。
少數患者可有黏膜受累。夏季因日曬、多汗加重,引起活動性疼痛。數月后愈合,不留瘢痕,可留色素沉著,可反復發作,多無全身癥狀。
家族性良性慢性天皰瘡胳膊水皰圖
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家族性良性慢性天皰瘡胳膊結痂圖
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病因家族性良性慢性天皰瘡是基因突變導致的細胞粘附障礙,在摩擦或感染后發生棘層松解,從而導致間擦部位產生松弛性水皰。
治療家族性良性慢性天皰瘡患者要避免各種誘發和加重因素,穿輕柔、吸水性好的衣服,盡量避免摩擦和出汗。
如果發生細菌、真菌、病毒感染,需要進行抗感染治療,多數患者可遵醫囑局部外用糖皮質激素軟膏治療有效,可結合莫匹羅星軟膏局部外用。當局部用藥無效時,可在醫生指導下采用皮損內激素封閉治療。
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