每月按500mg/kg輸注IVIG對減少感染的頻度和嚴重程度十分重要。如果患兒反應欠佳,可加大IVIC輸注的量和頻率。為了防止支氣管擴張等并發(fā)癥的發(fā)生,血清IgG水平應保持在正常IgG范圍的高限。常規(guī)輸注IVIG可使血清IgM水平降低或正?;?,恢復正常生長,臨床癥狀消失;部分患兒的中性白細胞減少癥得到緩解。
磺胺甲?唑/甲氧芐啶(復方新諾明)預防性治療,以防止發(fā)生卡氏肺囊蟲肺炎。持續(xù)性中性白細胞減少癥可用非格司亭(G-CSF)治療。并發(fā)淋巴細胞增生,關節(jié)炎或其他自身免疫性疾病,對IVIG無反應的患兒可采用激素治療。