該病一旦確診，即使腫瘤局部復(fù)發(fā)，或轉(zhuǎn)移病灶，均應(yīng)積極手術(shù)探查，不應(yīng)輕易放棄手術(shù)機(jī)會。力爭根治性切除，對于晚期的或復(fù)發(fā)的病例，只要全身情況和局部解剖條件許可即積極做姑息性切除或其他手術(shù)，這樣可以延長生存期，有時(shí)甚至可以達(dá)到意想不到的效果。其手術(shù)方案應(yīng)根據(jù)腫瘤大小、生長部位和生長方式?jīng)Q定。局部切除僅適用于十二指腸外側(cè)壁腔外型肌瘤。由于肉瘤術(shù)后復(fù)發(fā)主要是瘤床和腹腔內(nèi)腫瘤種植，因此，術(shù)中避免瘤體包膜破裂是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵之一。術(shù)畢于瘤床部位可用蒸餾水浸泡和沖洗。胰頭十二指腸切除術(shù)適用于較大或位于十二指腸乳頭周圍的腫瘤。

平滑肌肉瘤肝轉(zhuǎn)移病灶的邊界較清楚可沿腫塊邊緣切除。若有多個(gè)轉(zhuǎn)移灶局限于一葉，宜于肝葉切除。對不能切除的肝轉(zhuǎn)移灶，可行肝動脈插管和門靜脈插管化療。