病情分析：發(fā)病原因確切病因尚不清楚可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類后者罕見1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂頸肋脊柱側(cè)彎環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血壞死軟化，形成空洞3.機(jī)械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管致使中央管擴(kuò)大并沖破中央管壁形成空洞4.其他如脊髓腫瘤囊性變損傷性脊髓病放射性脊髓病脊髓梗死軟化脊髓內(nèi)出血壞死性脊髓炎等指導(dǎo)意見：治療一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物過去曾試用放射治療但療效皆不確切鑒于本病為緩慢進(jìn)展性以及常合并環(huán)枕部畸形及小腦扁桃體下疝畸形而且這些又被認(rèn)為與病因有關(guān)因此在明確診斷后應(yīng)采取手術(shù)治療但目前尚缺乏公認(rèn)的統(tǒng)一的手術(shù)方式手術(shù)的效果仍需要通過較大量病例的實(shí)踐與較長時(shí)期的觀察手術(shù)的理論依據(jù)是：①進(jìn)行顱頸交界區(qū)域減壓處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素消除病因預(yù)防病變發(fā)展與惡化;②做空洞切開分流術(shù)使空洞縮小解除內(nèi)在壓迫因素以緩解癥狀1.顱后窩顱頸交界區(qū)減壓術(shù)按常規(guī)顱后窩減壓術(shù)方式進(jìn)行包括切除部分枕骨和上頸椎椎板將硬膜廣泛敞開分離粘連著重于解除枕骨大孔區(qū)之小腦扁桃體下疝蛛網(wǎng)膜粘連使第四腦室中孔腦脊液流出暢通對(duì)脊髓空洞癥有較好的效果如發(fā)現(xiàn)有腫瘤囊腫等病理因素需一并作處理2.脊髓空洞切開引流術(shù)行枕頸切開術(shù)將硬脊膜切開探查空洞部位之脊髓一般情況下可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆于脊髓最膨隆處的背側(cè)中線沿后正中裂選擇一無血管區(qū)縱形切開脊髓到達(dá)空洞腔顯露脊髓空洞然后切開空洞并排放液體于切開處向囊腔內(nèi)放置一片硅膠膜以絲線縫合于硬脊膜的邊緣作為持續(xù)引流的引物可改善癥狀3.脊髓空洞轉(zhuǎn)流術(shù)按顱頸術(shù)式打開枕頸區(qū)于空洞內(nèi)放置一條細(xì)硅膠管作脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔引流術(shù);或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池作分流術(shù)對(duì)解除脊髓空洞癥狀有較好效果其他治療包括維生素B族血管擴(kuò)張劑神經(jīng)細(xì)胞代謝功能活化劑等均可應(yīng)用尚可根據(jù)病情采用體療理療針刺療法以促進(jìn)術(shù)后神經(jīng)功能恢復(fù)(二)預(yù)后本病進(jìn)展緩慢?？蛇w延數(shù)十年之久手術(shù)近期療效明顯但手術(shù)亦非根治性手術(shù)應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行術(shù)后隨訪并通過MRI定期觀察空洞及脊髓變化生活護(hù)理：1.保持樂觀愉快的情緒較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張焦慮煩燥悲觀等情緒變化可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào)使肌跳加重使肌萎縮發(fā)展2.合理膳食保持消化功能正常脊髓空洞癥肌萎縮患者保持消化功能正常合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)是康復(fù)的基礎(chǔ)脊髓空洞癥肌萎縮患者需要高蛋白高能量飲食補(bǔ)充提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì)以增強(qiáng)肌力增長肌肉早期采用高蛋白富含維生素磷脂和微量元素的食物并積極配合藥膳如山藥苡米蓮子心陳皮太子參百合等禁食辛辣食物戒除煙酒中晚期患者以高蛋白高營養(yǎng)富含能量的半流食和流食為主并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡3.注意預(yù)防感冒感染脊髓空洞癥肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下或者存在著某種免疫缺陷一旦感冒病情加重病程延長肌萎無力肌跳加重特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染如不及時(shí)防治預(yù)后不良甚至危及患者生命胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂尤其病毒性胃腸炎對(duì)脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害從而使患者肌跳加重肌力下降病情反復(fù)或加重