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徹底治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良
國內(nèi)哪家醫(yī)院能夠治療進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良疾病
溫馨提示:因無法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
陳卓

副主任醫(yī)師內(nèi)科

淮北市人民醫(yī)院三級(jí)甲等

肌營養(yǎng)不良癥是由遺傳因素所致的以進(jìn)行性骨骼肌無力為特征的一組原發(fā)性骨骼肌壞死性疾病,臨床上主要表現(xiàn)為不同程度和分布的進(jìn)行性加重的骨骼肌萎縮和無力。也可累及心肌。肌營養(yǎng)不良癥是一種遺傳性肌肉變性的疾病,目前雖然尚不能根治,但這并不是說無法治療或不能治療。就肌營養(yǎng)不良癥患者來說,病情的發(fā)展規(guī)律,不同藥物的作用機(jī)理,合理的康復(fù)鍛煉方法,合理的飲食注意事項(xiàng),在認(rèn)識(shí)上都有很大的不足,只有通過醫(yī)生的不斷總結(jié)和摸索,才能不斷提高。根據(jù)病人的情況,建議及早治療,使病情得到控制,建議中西醫(yī)方法治療。

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一)治療  本病目前尚無特效的治療方法。只能采取對(duì)癥療法及一般支持療法,包括應(yīng)用維生素E、肌苷、加蘭他敏、三磷腺苷、苯丙酸諾龍以及中藥等。適當(dāng)?shù)墓δ苠憻?,進(jìn)行各關(guān)節(jié)充分被動(dòng)運(yùn)動(dòng),針灸、推拿、按摩等均可延緩更嚴(yán)重的肌無力、肌萎縮和關(guān)節(jié)攣縮的發(fā)生?! 》e極預(yù)防和治療呼吸道感染,對(duì)延長患者的存活時(shí)間是有價(jià)
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肌營養(yǎng)不良癥主要是由于遺傳因素引起的肌肉變性疾病,另外,除遺傳因素外,患者自身基因突變也可導(dǎo)致本病發(fā)生。臨床以進(jìn)行性的肌肉萎縮無力為主要臨床表現(xiàn)。目前雖然很多學(xué)者對(duì)肌營養(yǎng)不良癥的病因及發(fā)病機(jī)理進(jìn)行了探索,但至今仍不清楚。
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您好,根據(jù)您的描述,進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良分為很多類型,不同類型遺傳方式是不同的,如果您妹妹和您對(duì)象是正常的,那么考慮為X連鎖隱性遺傳的可能性高,您的女兒可能會(huì)攜帶致病基因但不發(fā)病或者也可能是正常的建議您,您的女兒不發(fā)病,但是可能會(huì)攜帶致病基因,如果攜帶致病基因的話,那么她的下一代如果是兒子的話患進(jìn)行性肌
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肌營養(yǎng)不良多數(shù)預(yù)后不良,最終可以導(dǎo)致患兒的傷殘和死亡。目前,尚無根治方法,主要是對(duì)癥和支持治療。適當(dāng)?shù)目祻?fù)訓(xùn)練,適時(shí)應(yīng)用康復(fù)支具支撐患兒的肢體,盡可能保持和延長患兒獨(dú)立行走的能力。臨床上常用小劑量皮質(zhì)類固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平,但不能阻止疾病的進(jìn)展。
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進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良癥是一種原發(fā)橫紋肌的遺傳性疾病。臨床上主要表現(xiàn)為由肢體近端開始的兩側(cè)對(duì)稱性的進(jìn)行性加重的肌肉無力和萎縮,個(gè)別病例尚有心肌受累。
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