治療： 手術時機選擇非常重要早期第一次手術設計合理，可獲根治。外陰局部擴大切除是首選治療。手術切除包括周圍3～5cm正常皮膚，深至恥骨骨膜和尿生殖膈 的筋膜1～2cm。如腫瘤較大者則需要植皮。放射治療效果不好，如屬復發病例則更應廣泛切除術中冰凍切片有利于確定切除是否完全有學者提出采用Mohs顯微手術方法，雖可減少局部復發和保留正常外陰組織，但由于需要高度準確和專業的手術技術，故尚難普遍推廣健康搜索。 由于淋巴結轉移很少見，故無需常規切除。對于切緣陽性的患者術后予放療，而化療并不主張，除非有遠處轉移。對于復發或多次復發患者，再次根治性手術切除和修復重建仍是首選火罐網。有報道外陰隆凸性皮膚纖維肉瘤患者在20年內每2～4年復發1次，均予根治性手術切除，最后一次切除后隨訪7年無瘤生存。 STI-571火罐網是一種血小板源性生長因子受體酪氨酸激酶相對特異的抑制劑，有研究發現口服STI-571對于局部晚期和轉移性隆凸性皮膚纖維肉瘤火罐網在Ⅰ期臨床試驗中有療效，但該藥物在隆凸性皮膚纖維肉瘤中的應用尚需進一步研究。