病情分析:嗅神經(jīng)母細胞瘤起源于嗅神經(jīng)的神經(jīng)外胚層占鼻腔腫瘤的3%過去被認為是良性或低度惡性腫瘤.因其確切的組織來源不明確曾被命名為嗅神經(jīng)上皮瘤、嗅神經(jīng)母細胞瘤成感覺神經(jīng)母細胞瘤。本病可見于任何年齡其中l(wèi)0~20歲、50~60歲為雙高峰男性多見。該腫瘤一般發(fā)生于鼻腔頂部、上壁及側(cè)壁病程進展較緩慢呈局部侵襲性生長可侵及篩竇、上頜竇、蝶竇和額竇也可向眼眶、鼻咽部和顱內(nèi)侵犯可有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移約1/5的病例有遠處轉(zhuǎn)移最常見的部位為骨和肺乳腺、大動脈、脾臟、前列腺等部位的轉(zhuǎn)移也有報道。指導意見:嗅神經(jīng)母細胞瘤治療有單獨手術(shù)、放療、手術(shù)結(jié)合放療但化療的作用不能確定尚沒有標準的化療方案。目前主要采用以手術(shù)治療為主的綜合治療。根據(jù)手術(shù)徑路的不同分為鼻外徑路手術(shù)和經(jīng)鼻鼻內(nèi)鏡手術(shù)。鼻外徑路手術(shù)(緬中掀翻鼻側(cè)切開)徑路寬闊術(shù)野清晰能夠充分暴露腫瘤邊界;其缺點除了面部遺留瘢痕和可能導致畸形外部分病例還可引起以下圍手術(shù)期及術(shù)后并發(fā)癥:持續(xù)的腦脊液漏、額瓣膿腫、顱腔積氣、硬膜下血腫并感染、前額骨蓋壞死、額竇黏液囊腫、淚道狹窄和單側(cè)失明。鼻內(nèi)徑路手術(shù)。經(jīng)鼻內(nèi)徑路切除前顱底惡性腫瘤具有以下優(yōu)點:①能非常好的窺視整篩竇區(qū)域尤其是前篩區(qū)和蝶竇;②保留了向外的骨性邊界減少了囊腫形成的可能性避免了對年輕患者面部、顱骨發(fā)育的影響;③自額竇后壁下部至蝶骨平面中部、側(cè)面至紙板的腦膜缺損均可經(jīng)此徑路于顯微鏡或內(nèi)鏡下進行修復(fù);④避免了面部瘢痕與畸形。術(shù)前放療可以有效地縮小腫瘤體積使較大的腫瘤能夠在鼻內(nèi)鏡下完整切除。術(shù)后放療可以降低腫瘤復(fù)發(fā)提高療效。