概述硬皮膚病臨床又稱硬皮病，以局部皮膚硬化為主要表現(xiàn)，可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病。
本病病因不明，可能與外傷、感染、自身免疫及遺傳等因素有關(guān)。
癥狀局限性硬皮病
病變主要累及皮膚，一般無(wú)內(nèi)臟受累。常見(jiàn)皮損有斑塊狀和線狀。
斑塊狀硬皮?。浩p初起為一個(gè)或數(shù)個(gè)淡紅或紫紅色水腫性斑狀損害，橢圓或不規(guī)則形，錢幣大小或更大。皮損逐漸擴(kuò)大，中央出現(xiàn)稍凹陷，且呈象牙或黃白色，皮損周圍繞以淡紅或淡紫色暈，觸之似皮革樣，久之皮損表面光滑干燥、無(wú)汗、毳毛消失。數(shù)年后皮損停止擴(kuò)展，局部萎縮變薄，留有色素沉著或減退。
斑塊狀硬皮病圖
線狀硬皮?。簵l狀皮損常沿單側(cè)肢體或肋間神經(jīng)呈線狀分布。皮損在面額部中央時(shí)，表現(xiàn)為局部呈線狀顯著凹陷，菲薄的皮膚緊貼于骨面，形成刀砍狀硬皮病，有時(shí)合并顏面偏側(cè)萎縮，累及頭皮時(shí)可出現(xiàn)脫發(fā)。下肢病變可伴有隱性脊柱裂。
線條狀硬皮病圖
系統(tǒng)性硬皮病
前驅(qū)癥狀：雷諾現(xiàn)象為最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀，同時(shí)可有不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、食欲減退、體重下降等癥狀。
皮膚損害
1、早期皮膚腫脹有緊繃感，其后發(fā)生皮膚硬化，表面光滑呈蠟黃色。皮膚堅(jiān)實(shí)發(fā)緊，不易捏起，隨病情進(jìn)展，皮下組織、肌肉均可萎縮，皮膚直接貼附于骨面。
2、典型面部損害表現(xiàn)為“假面具臉”，即面部彌漫性色素沉著、缺乏表情、皺紋減少、鼻尖銳似“鷹鉤”、唇變薄、唇周出現(xiàn)放射狀溝紋，張口伸舌受限。
假面具臉圖
3、雙手則手指硬化呈臘腸狀，手指半屈曲呈爪樣，指端及指關(guān)節(jié)伸側(cè)皮膚可發(fā)生壞死和潰瘍，不易愈合，亦可見(jiàn)瘢痕，甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、出血 ，胸部皮膚受累時(shí)似著鎧甲，可影響呼吸運(yùn)動(dòng)。肘、膝和手指等處皮膚可發(fā)生鈣沉著、色素沉著或色素減退。
手指爪樣圖
骨關(guān)節(jié)和肌肉損害：大小關(guān)節(jié)都能出現(xiàn)腫痛、僵硬，手指關(guān)節(jié)受累時(shí)關(guān)節(jié)間隙變窄，可導(dǎo)致畸形，可有末節(jié)指趾骨吸收。肌肉受累表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌痛及肌萎縮。顳頜關(guān)節(jié)受累時(shí)，可有牙齒松動(dòng)。
血管損害：表現(xiàn)為血管(尤其是動(dòng)脈)內(nèi)膜增生、管腔狹窄并引起心、肺、腎功能受損，對(duì)寒冷和情緒刺激的舒縮反應(yīng)異常。
內(nèi)臟損害
1、胃腸道損害：食管性吞咽困難、反流性食管炎、胃腸蠕動(dòng)減慢、吸收不良以及便秘或腹瀉；
2、肺部損害：呼吸困難、胸、肺炎和肺動(dòng)脈高壓等癥；
3、心臟損害：心包炎、心律失常、心電圖改變以及心功能不全；
4、腎臟損害：蛋白尿、血尿以及腎功能不全等。
病因本病病因不明，遺傳因素、自身免疫、血管損害、膠原合成異?？赡軈⑴c了系統(tǒng)性硬皮病的發(fā)病過(guò)程，外傷、感染等因素可能與局限性硬皮病有關(guān)。
診斷局限性硬皮病根據(jù)局部皮膚象牙色水腫硬化，病變活動(dòng)期其周圍有淡紅色暈及皮損病理變化可確診。
此外，判定具有以下主要條件或2個(gè)以上次要條件者，可診斷為系統(tǒng)性硬皮?。?br>1、主要條件：近端皮膚硬化，指(趾)關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、緊繃、腫脹。病變可累及整個(gè)肢體、顏面、頸部和軀干。
2、次要條件：指硬化，上述皮膚改變僅限于手指；指尖凹陷性瘢痕或指墊消失；雙肺基底部纖維化，或呈彌漫斑點(diǎn)或蜂窩狀肺。
治療局限性硬皮病早期患者可外用或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。線狀硬皮病應(yīng)注意活動(dòng)關(guān)節(jié)并配合理療。系統(tǒng)性硬皮病首先應(yīng)避免過(guò)度緊張和精神刺激，注意保暖、戒煙，避免外傷，休息與關(guān)節(jié)功能鍛煉并重。其次可采用鈣通道阻滯劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、皮質(zhì)類固醇等藥物治療，手指潰瘍時(shí)需及時(shí)清創(chuàng)并外涂抗生素和血管擴(kuò)張劑軟膏。伴疼痛的鈣化結(jié)節(jié)可行外科手術(shù)切除。
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