概述兒童皮肌炎的初期癥狀,主要表現(xiàn)為發(fā)熱、咽痛、關節(jié)痛,以及瞼紫色皮疹、戈特龍征、暴露部位紅斑、技工手等,與免疫關系密切。
癥狀兒童皮肌炎可有前驅癥狀,如發(fā)熱、咽痛、倦怠、關節(jié)痛、雷諾現(xiàn)象等。近1/4的皮肌炎患者先出現(xiàn)皮膚損害:
瞼紫色皮疹:
為特征性表現(xiàn),累及單或雙側眼臉,常伴眼臉或面部水腫。
兒童皮肌炎瞼紫色皮疹圖
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戈特龍征:
也是特征性表現(xiàn),即位于關節(jié)伸面,如肘、掌指、近端指間關節(jié)處,伴有鱗屑的紅斑、皮膚萎縮和色素脫失。
兒童皮肌炎戈特龍征圖
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暴露部位皮疹
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在面、頸、前上胸、肩、背等皮膚暴露部位可出現(xiàn)紅斑,暴露于太陽下則更顯,可有皮膚瘙癢。
兒童皮肌炎面部紅斑圖
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技工手:
手指側面和掌面皮膚,可有過度角化、變厚、脫屑、粗糙、皺裂等。
兒童皮肌炎技工手圖
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病因感染、免病異常、血管病變、遺傳等因素,在該病的發(fā)生中發(fā)揮重要作用。許多患者伴發(fā)有惡性腫瘤、類風濕關節(jié)炎、紅斑狼瘡、結節(jié)性動脈炎、干燥綜合征等,提示該病與免疫關系密切。
治療兒童皮肌炎患者應適當休息,避免受涼,預防感染,皮疹明顯者應注意避光,病情緩解期可進行理療、肢體功能鍛煉,預防肌肉萎縮和攣縮。
同時可遵醫(yī)囑用藥治療,如外用糠酸莫米松乳膏、丁酸氫化可的松乳膏,也可口服潑尼松、氯喹、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤等,抑制炎癥反應。以上藥物無效時,可靜注丙種球蛋白,也可進行血漿置換、全身淋巴結照射、中醫(yī)治療等。
[1]崔麗英.中華醫(yī)學百科全書 神經(jīng)病學[M].北京.中國協(xié)和醫(yī)科大學出版社.2019.350-351.
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