概述冷球蛋白血癥患者手指尖可受累,表現(xiàn)為局部泛白,還可出現(xiàn)發(fā)黑。
本病是寒冷條件下球蛋白異常沉淀引起,需遵醫(yī)囑治療。
癥狀冷球蛋白血癥的典型癥狀之一為雷諾現(xiàn)象,表現(xiàn)為患者手指尖局部泛白,邊界清楚,與手掌形成鮮明的對比。嚴(yán)重時,部分患者可以發(fā)生肢端壞疽,表現(xiàn)為手指尖變黑、萎縮、壞死。
冷球蛋白血癥手指尖癥狀圖
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病因冷球蛋白血癥主要是寒冷條件下球蛋白異常沉淀引起的,分3型,其中Ⅰ型為單株型免疫球蛋白,多與骨髓增生性疾病相關(guān);Ⅱ型為原發(fā)性混合型冷球蛋白,與肝炎病毒感染相關(guān);Ⅲ型為多克隆型冷球蛋白,常見于自身免疫病。
治療冷球蛋白血癥者,需治療原發(fā)病,同時日常生活中需注意保暖,避免寒冷刺激,特別是肢端部位。癥狀較輕者可遵醫(yī)囑對癥處理或選用對乙酰氨基酚片等解熱鎮(zhèn)痛抗炎藥。病情較重特別是有內(nèi)臟損傷者,需用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑(如注射用環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤片等)控制血管炎癥。重癥者還可選擇血漿置換。
[1]張奉春.中華醫(yī)學(xué)百科全書.臨床醫(yī)學(xué).風(fēng)濕病學(xué)[M].北京.中國協(xié)和醫(yī)科大學(xué)出版社.2017.114.
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