G6PD缺乏癥即葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥,并沒有能活多久的說法,此類患者的生存期一般與常人無異。
該病是一種遺傳性溶血疾病,通常與蠶豆等因素相關,故又被稱為蠶豆病。其發病機制主要是基因突變使得G-6-PD缺乏,在吃新鮮的蠶豆時可能會引起溶血性貧血。所以應盡量避免接觸新鮮蠶豆等致病因素,可較大程度地降低急性溶血的風險。
對于該病的治療,需了解致病因素后去除致病因素。另外,患者發病時可表現為惡心、嘔吐、黃疸、醬油色尿等,需要積極處理溶血反應。在溶血期需要補充足夠的水分,注意預防電解質紊亂,可口服碳酸氫鈉片堿化尿液,從而防止血紅蛋白在腎內沉積。對于比較嚴重的貧血,還需要進行輸血治療。
并且在治療期間,還需密切注意腎功能情況,當出現腎功能衰竭時往往需要及時進行透析治療。另外,還可以在醫生指導下應用還原型谷胱甘肽片等藥物進行治療。如果處理及時、治療得當,通常不會影響患者的壽命。
