概述漸凍癥臨床稱肌萎縮側索硬化,虎口萎縮為該病肌肉萎縮的早期典型癥狀,表現為雙手呈鷹爪形。該病病因不明,目前臨床無法治愈。
癥狀漸凍癥臨床稱肌萎縮側索硬化,大多數患者早期以單側或雙側上肢的下運動神經元損害癥狀起病。首發癥狀為單側或雙側手指活動不靈活、無力,隨后出現手部小肌肉萎縮,以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最為明顯,因此導致虎口萎縮,雙手可呈鷹爪形。 肌萎縮側索硬化虎口萎縮圖
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病因肌萎縮側索硬化病因尚不清楚,可分為散發性和家族性。散發性約占90%,家族性約占10%,分為多種亞型,不同亞型各有相應的致病基因,其中研究最多的是FALS1型,為21號染色體上SOD1基因突變。雖然找到了家族性肌萎縮側索硬化的基因突變位點和類型,但其如何導致運動神經元選擇性死亡尚不清楚。
治療肌萎縮側索硬化目前無法治愈,但有許多方法可以改善患者的生活質量,盡可能地延長生存期??勺襻t囑使用利魯唑等藥物,以及使用其他對癥治療措施。如明顯吞咽困難者,應早期施行經皮胃造瘺術,以解決進食困難及預防誤吸。伴有通氣障礙者,應盡早行無創雙向正壓通氣呼吸機輔助呼吸,改善缺氧情況。
[1]沈霞,李雪斌,劉明,黃瑞雅,李志偉,于明副."十三五"規劃教材 神經病學 第2版[M].江蘇鳳凰科學技術出版社.2018.233.
[2]崔麗英.中華醫學百科全書 神經病學[M].北京.中國協和醫科大學出版社.2019.224-225.
