運動神經元病是一系列以上、下運動神經元損害為突出表現的,慢性進行性神經系統變性疾病。臨床表現為上、下運動神經元損害的不同組合,通常與應激、感染和遺傳有關。當出現機體不適時,應及時在醫生指導下進行針對性治療,以免延誤病情。
一、早期癥狀:1、肌萎縮側索硬化:常見首發癥狀為一側或雙側手指活動笨拙、無力,隨后出現手部小肌肉萎縮,手可呈鷹爪形,逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。隨著病程延長,肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部,最后累及面肌和咽喉肌。受累部位常有明顯肌束顫動,雙上肢肌萎縮,常會有麻木的癥狀,意識始終保持清醒;
2、上下運動神經受累:上運動神經元受損的早期表現為手的精細操作障礙,隨后會出現肌力下降,肢體可出現痙攣。下運動神經元受累表現為肌肉萎縮、肌肉顫動、輕體力活也無法完成、肌力下降,甚至存在肌肉的痛性痙攣;
3、肌肉萎縮:患運動神經元病后,還會出現肌肉萎縮。肌肉萎縮也會對患者身體造成巨大損害,手部僵硬、笨拙、運動無力和手部肌肉逐漸萎縮是早期癥狀之一,通常從一根手指開始,會影響整個上肢或下肢,嚴重時可導致全身。
二、診斷:除了可以通過上述癥狀輔助診斷,還可通過肌電圖和準確的神經檢查輔助診斷,運動神經元疾病的本質是運動神經元無法解釋的凋亡或其傳導纖維壞死,可以根據不同的情況分為許多類型。典型的肌電圖表現為三段或更多段,延髓、頸脊髓、胸脊髓、腰脊髓等神經支配的肌肉顯示大量自發電位,由于神經補償,波的振幅變寬,顯示神經源性損傷。在早期階段,只有一個或兩個節段可能受損,或者上述三種情況下可能只出現一個或二個電位,但隨著時間的推移,通常會繼續惡化。
