致心律失常型右室心肌病,以右室心肌壁進(jìn)行性纖維脂肪組織替代為主要表現(xiàn),初期表現(xiàn)為典型的區(qū)域性表現(xiàn),可逐漸累及右心室全部,甚至左心室局部,常表現(xiàn)為家族性和常染色體顯性遺傳。
臨床表現(xiàn)為心律失常,右心室擴(kuò)大及猝死。本病屬遺傳病,目前尚無(wú)專門(mén)治療手段。臨床上室性心律失常通常采用抗心律失常藥物如胺碘酮和異搏定;高危病人置入埋藏式自動(dòng)復(fù)律除顫裝置以防止猝死;條件成熟者可移植心臟以提高生存率。
