外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。

　　1.手術(shù) 外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢后可先予化療，根據(jù)對化療的反應(yīng)再決定手術(shù)范圍。對于化療有完全反應(yīng)者，不必再行局部的手術(shù)。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移，無論病情早晚，均應(yīng)根治性外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃，如腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。

　　2.放療 Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療并無必要。如果誘導(dǎo)化療加再次手術(shù)后外陰無殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療。但對腺泡型或未分化型即使I期也應(yīng)放療，因為放療組較未使用組的10年疾病緩解生存率明顯高。至于放療的時間，Arndt等(2001)指出對外陰胚胎型RMS的Ⅱ期患者，應(yīng)在化療第3周開始放療，Ⅲ期的在第9周開始為佳。放療的量根據(jù)對化療的反應(yīng)而定，對于腺泡型、其他型有顯微或大體殘留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化療后體積減少>2/3，放療量±32Gy。

　　3.化療 以往化療處于輔助地位，用來消除術(shù)后殘留病灶?，F(xiàn)采用術(shù)前多種藥物化療。病期稍晚、組織上核分裂活躍的肉瘤，根治術(shù)前后結(jié)合化療可改善預(yù)后。

　　(1)目前常用的治療軟組織肉瘤的抗癌化療方案有：

　?、賄AC方案：長春新堿(vincristine)1.5mg/m^2，靜注，第1，8天;放線菌素或放線菌素D(更生霉素)400～600μg/m^2;靜注，第1～4天;環(huán)磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/m^2，靜注，第1，4，8天。3～4周重復(fù)使用，但要視骨髓功能恢復(fù)情況而定。有報道用此方案治療盆腔肉瘤可延長生存期4～5倍(Rivard，1975)。

　?、贏DIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/m^2，靜滴，第1天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/m^2，靜滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。

　?、跜YVADIC方案：環(huán)磷酰胺500mg/m^2，靜滴，第2天;長春新堿1.5mg/m^2，靜注，第1，8天;達卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/m^2，靜滴，第2天。療程間隔4周。有效率47%。