外陰肉瘤以手術(shù)治療為主，輔以抗癌化療或放射治療可望提高療效。1.手術(shù)外陰胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切開活檢后可先予化療，根據(jù)對化療的反應(yīng)再決定手術(shù)范圍。對于化療有完全反應(yīng)者不必再行局部的手術(shù)。但腺泡型的橫紋肌肉瘤無一例外地早期發(fā)生淋巴和血行轉(zhuǎn)移無論病情早晚，均應(yīng)根治性外陰切除和腹股溝淋巴結(jié)清掃，如腹股溝淋巴結(jié)陽性則行髂盆區(qū)淋巴清掃術(shù)。

2.放療 Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放療并無必要。如果誘導(dǎo)化療加再次手術(shù)后外陰無殘留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦無需放療。