治療 FNS對腎上腺皮質(zhì)激素治療反應差,常表現(xiàn)為對腎上腺皮質(zhì)激素抵抗。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡,但很少因為腎衰竭,而是多死于嚴重的感染、營養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。主要是對癥和支持治療。
1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對嚴重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現(xiàn)者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時一般可無水腫且生長發(fā)育接近正常。
2.維持營養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因,應注意保護,一旦發(fā)生感染應及時積極治療,通常不預防性投用抗生素。必要時可間斷地應用人血丙種球蛋白制劑。