治療 FNS對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差,常表現(xiàn)為對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素抵抗。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡,但很少因?yàn)槟I衰竭,而是多死于嚴(yán)重的感染、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。主要是對(duì)癥和支持治療。
1.減輕水腫 限鹽、使用利尿劑。對(duì)嚴(yán)重低白蛋白血癥,或伴低血容量表現(xiàn)者可輸注無鹽白蛋白。芬蘭有主張自生后4周即靜脈輸人血白蛋白,維持其血漿蛋白在15g/L以上,則此時(shí)一般可無水腫且生長(zhǎng)發(fā)育接近正常。
2.維持營(yíng)養(yǎng) 給高熱量及足夠蛋白質(zhì)的飲食。
3.防治感染 感染為主要死亡原因,應(yīng)注意保護(hù),一旦發(fā)生感染應(yīng)及時(shí)積極治療,通常不預(yù)防性投用抗生素。必要時(shí)可間斷地應(yīng)用人血丙種球蛋白制劑。
4.防治并發(fā)癥 治療繼發(fā)性甲狀腺功能低下,有高凝者給雙嘧達(dá)莫(潘生丁)、小量阿司匹林。Holmber等報(bào)告1985~1989年,17例中有5例發(fā)生栓塞合并癥,1989年后29例自4周起加用華法林治療,無一例發(fā)生栓塞合并癥。一般病兒血壓正常,后期血壓增高者予以降壓藥。
5.其他 近年有報(bào)告應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI),也有報(bào)告伴用吲哚美辛(消炎痛),可減輕其蛋白尿者。
6.腎移植 惟一徹底治療是行腎移植,通常于2歲后或體重達(dá)7kg時(shí)進(jìn)行。對(duì)蛋白尿嚴(yán)重者可先行腎切除術(shù)(終止蛋白尿),靠透析維持生命等待移植。1992年Mattoo等報(bào)告行一側(cè)腎切除術(shù),減少尿蛋白排出,而另一腎維持腎功能,認(rèn)為此法能減少每月人血白蛋白的輸注。