病情分析：天性腎病綜合征（congenital nephrotic syndrome，CNS）指生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病的腎病綜合征。即出 先天性腎病綜合征生時(shí)或出生后3個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥及低蛋白血癥等。但其病因、病理變化、預(yù)后等與年長(zhǎng)兒或成人者不同。本綜合征雖多見于遺傳性嬰兒型腎病但也可見于非遺傳病。



意見建議：糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑治療無(wú)效，腎移植是最佳選擇。該病無(wú)特殊治療方法，應(yīng)用類固醇激素及細(xì)胞毒藥物毫無(wú)療效，并常表現(xiàn)為激素抵抗。故不能按腎病綜合征常規(guī)治療。大多數(shù)患兒在起病后1年內(nèi)死亡，但很少因?yàn)槟I衰竭，而是多死于嚴(yán)重的感染、營(yíng)養(yǎng)不良、腹瀉、電解質(zhì)紊亂等。故要積極給予對(duì)癥支持治療，徹底治療應(yīng)于2歲后進(jìn)行腎移植。