指導(dǎo)意見：本病系常染色體隱性遺傳猶太人患病較多目前已肯定本病之A型及B型系缺乏鞘磷脂酶所致該酶廣泛存在于多種組織細(xì)胞的溶酶體中線粒體及微粒體中也有發(fā)現(xiàn)尤以肝細(xì)胞中為多鞘磷脂存在于所有細(xì)胞之細(xì)胞膜和亞細(xì)胞的漿膜包括紅細(xì)胞的基質(zhì)該酶缺乏時此類脂不能被水解致使在細(xì)胞內(nèi)大量積聚也常同時伴有膽固醇及雙磷酸鹽的沉積