指導(dǎo)意見(jiàn)：該酶廣泛存在于多種組織細(xì)胞的溶酶體中線粒體及微粒體中也有發(fā)現(xiàn)尤以肝細(xì)胞中為多鞘磷脂存在于所有細(xì)胞之細(xì)胞膜和亞細(xì)胞的漿膜包括紅細(xì)胞的基質(zhì)該酶缺乏時(shí)此類脂不能被水解致使在細(xì)胞內(nèi)大量積聚也常同時(shí)伴有膽固醇及雙磷酸鹽的沉積膽固醇增加的原理不清膽固醇與鞘磷脂的代謝似乎存在密切關(guān)系也可有少量其他神經(jīng)鞘類脂的增加