典型癥狀有外陰黑色素加深、體積增大、生長加快或潰破、發炎和出血等，需警惕惡變。晚期的癥狀類似于其他外陰惡性腫瘤。盡管可無癥狀偶然體檢時發現，但其最常見的主訴是外陰腫塊。其次為外陰出血或瘙癢，排尿困難、疼痛，這些癥狀往往出現于較晚期的病人。若疾病的晚期腹股溝部位由于腫瘤的轉移可出現腫脹。