神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥以口面部的不自主運動和肢體舞蹈癥最為多見,常有運動障礙和精神障礙。
1、運動障礙:臨床表現(xiàn)以運動障礙最為明顯,其中口面部運動不自主,肢體舞蹈癥最為多見,多有進(jìn)食困難和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀,有時會出現(xiàn)自咬唇和舌,其他運動障礙包括肌張力障礙,運動不能性肌強(qiáng)直,抽動癥和帕金森綜合征(PDS)。
2、精神障礙:性格改變及精神癥狀也是他們的共同表現(xiàn),大約一半以上的病人會出現(xiàn)進(jìn)行性智能減退,大約三分之一的病人會發(fā)生癲癇發(fā)作,其中強(qiáng)直痙攣性的全身發(fā)作更為常見。
周圍神經(jīng)病亦可發(fā)生,腦電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)支配的肌電圖變化,極個別病人可有伸跖反射和聽力損害。