1、運動障礙:臨床表現(xiàn)以運動障礙最為明顯,其中口面部運動不自主,肢體舞蹈癥最為多見,多有進(jìn)食困難和步態(tài)不穩(wěn)等">

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神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀
神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥的癥狀
溫馨提示:因無法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
黃世昌

副主任醫(yī)師內(nèi)科

北京大學(xué)第一醫(yī)院三級甲等

神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥以口面部的不自主運動和肢體舞蹈癥最為多見,常有運動障礙和精神障礙。
1、運動障礙:臨床表現(xiàn)以運動障礙最為明顯,其中口面部運動不自主,肢體舞蹈癥最為多見,多有進(jìn)食困難和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀,有時會出現(xiàn)自咬唇和舌,其他運動障礙包括肌張力障礙,運動不能性肌強(qiáng)直,抽動癥和帕金森綜合征(PDS)。
2、精神障礙:性格改變及精神癥狀也是他們的共同表現(xiàn),大約一半以上的病人會出現(xiàn)進(jìn)行性智能減退,大約三分之一的病人會發(fā)生癲癇發(fā)作,其中強(qiáng)直痙攣性的全身發(fā)作更為常見。
周圍神經(jīng)病亦可發(fā)生,腦電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)支配的肌電圖變化,極個別病人可有伸跖反射和聽力損害。

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一)治療  迄今尚無有效治療鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥地西泮氟哌啶醇對性格行為障礙肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效但易誘發(fā)PDS多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助  (二)預(yù)后  病程7~24年存活最長者達(dá)33年;約半數(shù)以上患者可有進(jìn)行性智能減退;約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作以強(qiáng)直痙攣性全身發(fā)作多見
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