尚無有效治療鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥、地西泮、氟哌啶醇對性格、行為障礙肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效但易誘發(fā)PDS多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助

普遍認為神經(jīng)棘紅細胞增多癥是一種罕見遺傳病其中以共濟失調(diào)為主類型呈常染色體隱性遺傳以多動為主類型呈常染色體顯性遺傳偶有散發(fā)病例也有人認為可能是與X染色體基因缺陷相關(guān)的性連鎖遺傳病

多考慮為神經(jīng)系統(tǒng)的一種疾病和造血功能異常都會出現(xiàn)這一種臨床表現(xiàn)。要到專業(yè)的血液病中心和免疫科室來進行一個明確的判斷，必要時可以選擇骨髓穿刺活檢，送病理診斷來選擇藥物干預(yù)的治療方式，也可以選擇透析治療。

神經(jīng)棘紅細胞增多癥是一種比較少見的脂肪遺傳代謝疾病，其主要缺陷為血液中β脂蛋白的減少或不足，而神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)則是由于維生素E不足引起的神經(jīng)髓鞘不飽和磷脂的過氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的變異，導(dǎo)致脂蛋白的合成與結(jié)構(gòu)的完整性和脂蛋白的缺失。2.維生素E不足：腸道內(nèi)脂溶性維生素的運輸能力會受

一)治療　　迄今尚無有效治療鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥地西泮氟哌啶醇對性格行為障礙肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效但易誘發(fā)PDS多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助　　(二)預(yù)后　　病程7～24年存活最長者達33年;約半數(shù)以上患者可有進行性智能減退;約1/3患者可出現(xiàn)癲癇發(fā)作以強直痙攣性全身發(fā)作多見

神經(jīng)棘紅細胞增多癥是一種比較少見的脂肪遺傳代謝疾病，其主要缺陷為血液中β脂蛋白的減少或不足，而神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)則是由于維生素E不足引起的神經(jīng)髓鞘不飽和磷脂的過氧化。1.β脂蛋白的缺失或缺失：由于基因的變異，導(dǎo)致脂蛋白的合成與結(jié)構(gòu)的完整性和脂蛋白的缺失。2.維生素E不足：腸道內(nèi)脂溶性維生素的運輸能力會受

迄今尚無有效治療。鎮(zhèn)靜劑如苯巴比妥地西泮、氟哌啶醇對性格、行為障礙，肢體舞蹈癥及口面部運動障礙可能有效，但易誘發(fā)PDS。多巴胺能藥物對PDS可能有所幫助。

神經(jīng)棘紅細胞增多癥以口面部的不自主運動和肢體舞蹈癥最為多見，常有運動障礙和精神障礙。1、運動障礙：臨床表現(xiàn)以運動障礙最為明顯，其中口面部運動不自主，肢體舞蹈癥最為多見，多有進食困難和步態(tài)不穩(wěn)等癥狀，有時會出現(xiàn)自咬唇和舌，其他運動障礙包括肌張力障礙，運動不能性肌強直，抽動癥和帕金森綜合征（PDS）。2

神經(jīng)棘紅細胞增多癥是一種遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為舞蹈動作，自咬癥，深反射消失，失神經(jīng)支配性肌肉萎縮，末梢血可見棘壯紅細胞增多癥，建議到醫(yī)院積極治療，進一步確診，加強護理，祝早日康復(fù)