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苯丙酮尿癥一輩子不能正常吃飯嗎

醫生頭像

潘永源 主任醫師內科

三級甲等首都醫科大學宣武醫院

苯丙酮尿癥患者一般一輩子不能正常吃飯,需要長期進行低苯丙氨酸飲食治療。
苯丙酮尿癥一般是苯丙氨酸羥化酶基因突變導致體內苯丙氨酸代謝異常,苯丙氨酸及其代謝產物在體內聚積引起的一種常染色體隱性遺傳病。苯丙酮尿癥患者需要長期進行飲食控制,在嬰幼兒時期需要暫停母乳或普通嬰兒奶粉,選用低苯丙氨酸配方奶粉,后期苯丙氨酸濃度下降接近正常后,逐步添加少量天然乳品與低苯丙氨酸配方奶粉混合。成長后患者需要保持低蛋白、低苯丙氨酸原則,需要控制肉類、魚類、蛋類、內臟、豆類、谷類、米面主食等食物的攝入,但蔬菜和水果通常不必控制攝入量。
苯丙酮尿癥目前尚無法治愈,因此需要長期飲食控制治療。如果患有苯丙酮尿癥,建議及時就醫治療,以免延誤病情。
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本內容不能代替面診,任何醫療行為請遵從醫囑

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