指導(dǎo)意見：診斷為苯丙酮尿癥的新生兒，應(yīng)立即開始治療，即限制新生兒的食物中苯丙氨酸含量。據(jù)報(bào)道，生后立即治療者，患兒即能正常發(fā)育，智力基本正常。如果等到五、六歲，小兒的大腦已經(jīng)發(fā)生損害，再治療就難以收到效果了。為此，每個(gè)新生兒都應(yīng)該作尿布試驗(yàn)，以便早確診，早治療。對(duì)嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉；為幼兒添加輔食時(shí)應(yīng)有盡有以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質(zhì)食物為主。由于苯丙氨酸是合成蛋白質(zhì)的必需氨基酸，缺乏時(shí)亦會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)損害，故仍應(yīng)按每日30~50mg/kg適量供給，以能維持血中苯丙氨酸濃度在2~10mg/dl為宜。飲食控制至少需持續(xù)到青春期以后。