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苯丙酮尿癥吃的食物是什么呢?

性別:男

年齡:4

我小孩從幾天就開始一直咳嗽,頭暈,感覺心跳的速度很快,一吃東西就吐。很擔心就去了醫(yī)院,做了抽血檢查,檢查結果顯示苯丙酮含量過高,醫(yī)生說是苯丙酮尿癥不能亂吃東西了。 想得到怎樣的幫助:苯丙酮尿癥吃的食物是什么呢?
溫馨提示:因無法面診,醫(yī)生建議僅供參考
醫(yī)生頭像
王俐

主任醫(yī)師兒科

樂山市人民醫(yī)院三級甲等

苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷,使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸,導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出.應盡早給予積極治療,主要是飲食療法.開始治療的年齡愈小,效果愈好.必需控制天然蛋白質的攝入,而以低或無氨酸奶粉的形式補充蛋白質,同時,配以天然食品補充機體所需的最小量的PA和其他營養(yǎng)素,保證足夠的熱量.PA是人體的必需氨基酸,治療中,既要限制PA的攝入量,防止PA及其代謝產物的異常蓄積,又要滿足機體需要,保證患兒的正常發(fā)育。主要食物都應該是低苯丙酮含量的食物,如土豆,馬鈴薯等。以上是對“苯丙酮尿癥吃的食物是什么呢?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

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苯丙酮尿癥是氨基酸代謝性疾病,苯丙氨酸在體內不能正常代謝轉化,以至于苯丙氨酸在體內蓄積增高,孩子常表現(xiàn)為智力低下,尿有特殊的臭味。治療主要靠飲食控制,少吃含苯丙氨酸的食物,嬰幼兒吃特制奶粉。智力低下可以做康復訓練。無法手術治療。
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷使得苯丙氨酸不能轉變成為酪氨酸導致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出臨床主要表現(xiàn)為智能低下驚厥發(fā)作和色素減少本病屬常染色體隱性遺傳酮尿癥是嚴重饑餓或未經治療的糖尿病人血糖濃度低導致糖異生加強脂肪酸氧化加速產生大量乙酹CoA而葡萄糖異
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苯丙酮尿癥是一種常見的氨基酸代謝病,本病屬常染色體隱性遺傳。對嬰兒可喂給特制的低苯丙氨酸奶粉;為幼兒添加輔食時應以淀粉類、蔬菜和水果等低蛋白質食物為主。醫(yī)生詢問:
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